Tumore Fibroso Solitario
I tumori fibrosi solitari sono patologie molto rare (costituiscono meno del 2% di tutti i sarcomi dei tessuti molli) sono tumori mesenchimali che tipicamente si sviluppano in corrispondenza della pleura parietale o viscerale. Tuttavia, il tumore si può presentare anche in siti extrapleurici tra cui il peritoneo, il mediastino, l’orbita, e la cavità orale. Con l’avvento dei test immunoistochimici, alcuni tumori possono essere più facilmente identificabili; tuttavia, la diagnosi deve essere definita dagli studi anatomopatologici. Sono stati riscontrati tre principali tipi di istologici in base a caratteristiche cellulari specifiche che ne indicano il grado di aggressività e la capacità di dare metastasi (il tipico, il maligno e il differenziato).
Il tumore fibroso solitario è una rara neoplasia delle cellule fusate della pleura. Si pensa che la sua origine sia da ricercarsi nelle cellule mesenchimali della pleura stessa.
I sintomi sono poco specifici e tendenzialmente sono dovuti alla massa e allo spazio che essa occupa. Non presenta praticamente mai sintomatologia dolorosa. In certi casi il tumore fibroso solitario extrapleurico può presentare una ipoglicemia refrattaria che viene risolta dall’asportazione chirurgica del tumore stesso. Abitualmente lo si può riscontrate sul palato molle o duro sulla gengiva libera o adesa e sui rami montanti della mandibola.
Le dimensioni dei tumori fibrosi solitari abitualmente non vanno oltre i dieci centimetri, sono lesioni incapsulate con una consistenza elastica e ben circoscritte senza infiltrazioni dei tessuti circostanti.
Dal punto di vista istologico si apprezza un’alternanza di aree altamente vascolarizzate ad altre ricche di collagene e di tessuto fibroso.
Nonostante la maggior parte dei tumori fibrosi solitari segnalati abbiano un decorso benigno il 10-15% può diventare aggressivo e trasformarsi in un sarcoma di alto grado.
Il trattamento della patologia è strettamente chirurgico, dopo aver eseguito TC del collo e RMN del massiccio facciale per studiarne le aderenze e le caratteristiche anatomiche dell’area che andrà asportata. A seguito di un embolizzazione la lesione andrà asportata chirurgicamente e analizzata in laboratorio. A seguito di tale esame si scoprirà la natura della lesione e qualora necessario si deciderà un’eventuale terapia chemioterapica.