Introduzione [1.3.6.7]

Le ghiandole salivari sono adibite alla produzione di saliva, si dividono in ghiandole  Maggiori (Parotide, Ghiandola Sottomandibolare e Ghiandola Sottolinguale) e Minori.

Raramente si riscontrano Neoplasie a carico di questi organi.

Incidenza: 0,7-1/100.000 ab. Che equivale a circa il 2-3% tumori del distretto testa-collo.

Le sedi principalmente colpite sono:

• Gh. Parotide (80%)
• Gh. Sottolinguale e Gh. Sottomandibolare (15%)
• Gh salivari minori (5%)

Fattori di rischio:

• precedente neoplasia distretto testa-collo
• Terapia radiante distretto testa-collo, o esposizione a metalli/minerali (es.nichel e silicio) e in ambito professionale
• Carenza di vitaminica A e C

Diagnosi

Si basa sulla valutazione di numerosi fattori clinici che sono indagabili mediante:

• Esame obiettivo del distretto testa-collo e contestuale raccolta del questionario anamnestico di inquadramento clinico
• Esami strumentali:
• Ecografia e Biopsia mediante Agoaspirato (FNAB), gold standard per confermare il sospetto diagnostico
• TC e la Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) con e senza MDC per valutare il possibile coinvolgimento dei linfonodi

.

Tra i principali possiamo sicuramente annoverare:

• Adenoma pleomorfo (Benigno)
• Carcinoma mucoepidermoide (Maligno)
• Carcinoma adenoidecistico (Maligno)
• Adenocarcinoma (Maligno)

Adenoma pleomorfo (PA) [4,6,8)

Tumore benigno con comportamento piuttosto aggressivo che si sviluppa frequentemente a livello delle ghiandole salivari con tendenza sia alla recidiva che alla

trasformazione maligna.

Tipicamente, questa neoplasia interessa la ghiandola la parotide (85% dei casi) presentandosi come una lesione mobile a lenta crescita, dura, compatta, non ulcerata e tendenzialmente asintomatica.

Il palato invece, risulta essere la sede più comune quando il tumore prende origine dalle ghiandole salivari minori (10% dei casi).

Altre sedi di manifestazione (5% dei casi) sono labbro superiore, mucosa buccale, la cavità nasale e i seni nasali.

Colpisce più comunemente i soggetti di sesso femminile, con un picco di incidenza intorno ai 40-60 anni anche se sfortunatamente può manifestarsi a tutte le età.

Esistono categorie di pazienti che risultano particolarmente suscettibili allo sviluppo di questa neoplasia, ovvero i soggetti fumatori, i soggetti che seguono diete ricche di alcolici e cibi ad alto contenuto di colesterolo e/o i pazienti che sono stati già precedentemente affetti da neoplasie del distretto testa-collo.

Risulta tuttavia essere una patologia abbastanza infrequente, rappresentando meno del 3% dei tumori della testa e del collo.

Da un punto di vista istopatologico, questa neoplasia è molto variabile. lo stroma ha un aspetto mucoide o mixomatoso dovuto al deposito di materiale prodotto dalle cellule mioepiteliali. La componente epiteliale è formata da cellule di origine duttale e mioepiteliale prodotto ed è caratterizzato da un aspetto lobulato con

presenza di psudocapsula connettivale.

Diagnosi: Esame obiettivo del distretto testa-collo associato a valutazioni strumentali come Ecografia,, FNAB TAC e RMN con o senza mdc..

II Gold standard del trattamento è rappresentato dall’ escissione chirurgica radicale mantenendo l’integrità delle strutture anatomiche vicine e parotidectomia

superficiale con conservazione nervo facciale

Nel caso in cui i tumori risultassero però non resecabili chirurgicamente, è ampiamente impiegata la radioterapia, efficace anche come terapia adiuvante

Carcinoma mucopedermoide (MEC) 17,8]

È il Tumore maligno che più frequentemente colpisce le ghiandole salivari, può metastatizzare andando a colpire nello specifico linfonodi, polmoni e ossa in caso si tratti di lesioni ad alto grado di malignità; quelli di basso grado sono invece meno aggressivi avendo un’ aggressività localmente diffusa.

La fascia di pazienti con età di 30-50 aa circa e di sesso femminile è quella maggiormente colpita, mentre le sedi maggiormente colpite da questo tipo di neoplasia sono le ghiandole salivari maggiori.

• Gh. Parotide (80%)
• Gh. Sottomandibolare (13%)
• Gh. Sottolinguale (4%)
• Gh salivari minori del Palato(3%)

.

La prognosi e la sintomatologia di questa neoplasia sono fortemente legate alla malignità ,allo stadio clinico, alla sede e alla terapia che influenzano in maniera importante il comportamento.

Nello specifico, è stimabile infatti un tasso di sopravvivenza a 5 aa variabile tra il 95 -40 %.

1. la sintomatologia varia in base al grado di malignità:

Neoplasia a basso grado: formazione di una massa indolore a lento accrescimento che raramente supera i 5 cm.

Neoplasie ad alto grado: gonfiore a rapido accrescimento, indolore ma che tende ad infiltrare i tessuti circostanti portando alla formazioni di metastasi a distanza ed ulcere extraorali.

Terapia:

Chirurgia risulta essere il gold standard terapeutico ma può essere coadiuvata anche dall’impiego di chemioterapia e radioterapia che però vengono utilizzate solo in casi selezionati (es. malattia locale o metastatica aggressiva che non è suscettibile di chirurgia o radioterapia).

Neoplasia a basso grado: Resezione locale delle neoplasie

Neoplasia ad alto grado: Ampia resezione con coinvolgimento delle strutture adiacenti.

Lo svuotamento linfonodale viene adoperato in maniera variabile in base al grado di malignità della neoplasia.

Carcinoma adenoide cistico (ACC) [5,2,3,8]

Neoplasia maligna  del distretto testa-collo localmente aggressiva ad alto grado di malignità.

polmone, ossa, fegato e cervello sono le sedi anatomiche di cui si riscontrano maggiormente le metastasi correlata è questa tipo di tumore.

le metastasi linfonodali regionali testa-collo sono rare.

Questa neoplasia è va caratterizzata da un alto tasso di recidiva (30-40% a 10 aa) con decorso clinico indolente ma aggressivo

• Sopravvivenza stimata a 5 aa 70%
• Sopravvivenza stimata a 15aa 10%)

Clinica:

– Gh. sottomandibolare (35%-40%):

lesione ulcerata e/o tumefazione che crea un rigonfiamento nella regione sottomandibolare.

– Gh. parotide:

• tumefazione sottomucosa asintomatica della parete orofaringea laterale e/o del palato molle (tumore del lobo profondo parotideo).
• tumefazione preauricolare poco mobile (tumore del lobo superficiale parotideo)

Altri sintomi: ostruzioni nasali e/o epistasssi, intorpidimento del volto, glossodinia, asimmetrie visibili tra i due lati di volto/collo/bocca

Fascia di età più colpita: pazienti di 50-60 aa circa

Diagnosi:

Gold standard diagnosi istopatologica:

–  Biopsia per aspirazione con ago sottile (FNAC)

– Biopsia del nucleo ecoguidata (USCB)

L’imaging diagnostico permette:

• Conferma della diagnosi clinica
• estensione lesione
• sede di lesione
• programmare un corretto trattamento terapeutico, sia esso di tipo chirurgico o di altra natura.

Esami imaging:

• l’ecografia
• la tomografia computerizzata (TC)
• la risonanza magnetica (MRI)
• TC-PET

GOLD STANDARD terapeutico:

Chirurgia radicale coadiuvata da ciclo di radioterapia.

Adenocarcinoma da rivedere

Adenocarcinoma [8,9,10,11,12]

Si definisce adenocarcinoma qualunque tumore che origina dall’epitelio di un dotto salivare o in una ghiandola salivare di origine epiteliale.

Adenocarcinoma a cellule aciniche

Tumore maligno delle ghiandole salivari, risulta abbastanza aggressivo, le recidive locali e le metastasi a distanza (linfonodi e nei polmoni) si osservano, rispettivamente, nel 35% e nel 16% dei casi. La prognosi è buona

Non esiste una particolare fascia di età ma esiste un maggior tasso d’incidenza per quando riguarda il sesso femminile.

All’esame istopatologico l’adenocarcinoma a cellule aciniche la sua morfologia risulta piuttosto variabile avendo sia aspetti microcistici, solidi o papillari.

Sedi

• Gh. parotide (80% dei casi)

• Ghiandole sottomandibolari e ghiandole salivari minori nel (17% dei casi)

Rappresenta I’1-3% di tutti i tumori parotidei

Terapia: II GOLD STANDARD è una chirurgia radicale coadiuvata da ciclo di radioterapia.

Adenocarcinoma [8.9.10.11.12]

Si definisce adenocarcinoma qualunque tumore che origina dall’epitelio di un dotto salivare o in una ghiandola salivare di origine epiteliale.

Adenocarcinoma a cellule aciniche

Tumore maligno delle ghiandole salivari, risulta abbastanza aggressivo, le recidive locáli e le metastasi a distanza (linfonodi e nei polmoni) si osservano, rispettivamente, nel 35% e nel 16% dei casi, La prognosi è buona

Non esiste una particolare fascia di età ma esiste un maggior tasso d’incidenza per quando riguarda il sesso femminile.

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All’esame istopatologico l’adenocarcinoma a cellule aciniche la sua morfologia risulta piuttosto variabile avendo sia aspetti microcistici, solidi o papillari.

Sedi:

– Gh. parotide (80% dei casi)

: Ghiandole sottomandibolari e ghiandole salivari minori nel (17% dei casi)

Rappresenta l’1-3% di tutti i tumori parotidei

Clinica:

tumefazione a lenta crescita associata a dolore (35% dei casi) e alla paralisi del nervo facciale (5-10% dei casi).

Terapia:

Il gold standard terapeutico per questo tipo di lesione è l’escissione chirurgica.

In particolar modo si esegue una lobectomia in caso di lesione del lobo superficiale e una parotidectomia in caso di lesione del lobo profondo.

Adenocarcinoma polimorfo a basso grado

Adenocarcinoma polimorfo (PAC)

Carcinoma infiltrativo a basso grado di malignità con diversità architettonica e uniformità citologica.

Origini: porzione più prossimale del dotto salivare.

Incidenza di circa 0,051/ 100.000 ab./anno

Colpisce in particolarmodo: popolazione caucasica di sesso femminile (Rapporto m:f = 1:2) e per la fascia di età

40-80 aa (età media 59 anni).

Diagnosi differenziale (DD): ACC e altre neoplasie ghiandolari s-100+

Nel 90% casi, colpisce le ghiandole salivari del tratto aero-digestivo superiore e si presenta côme una lesione palatale,

Nel 10% casi colpisce le ghiandole salivari maggiori/mucosa labiale/la mucosa buccale/il pavimento orale/ labbro/ trigono/ tratto sinusale

Prognosi:

5 aa= 98,6%

10 aa= 96,4%

follow-up:  15-20 aa (tempo di monitoraggio necessario per escludere metastasi e recidive)

Rischio recidive:

10 aa fino al 33%

tasso di metastatizzazione: 9-15%

La diagnosi si esegue mediante biopsia (incisionale) e valutazione degli esami strumentali (es. TC-MRI-PET)

Clinicamente:

massa/ nodulo sottomucoso con o senza ulcerazione superficiale, di colore beige/ marrone chiaro con bordi

lobulati infiltrativi di circa 2 cm

Terapia:

Asportazione chirurgica a margini estesa, spesso associata ad una chirurgia ricostruttiva mediante lembi e l’uso di otturatori.

La Chemioterapia e la radioterapia vengono utilizzate in due casi:

1. Fase post-operatoria soprattutto in caso di metastasi,
2. Pre-op in caso di tumori troppo estesi per essere asportati chirurgicamente per ridurre l’esenzione o come terapia palliativa

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