TUMORI DELLE GHIANDOLE SALIVARI

TUMORI DELLE GHIANDOLE SALIVARI

Introduzione [1,3,6,7]

Le ghiandole salivari si dividono in ghiandole salivari Maggiori (Parotide, Ghiandola Sottomandibolare e Ghiandola Sottolinguale) e Minori (all’ interno mucosa di rivestimento del cavo orale) e sono deputate alla produzione di saliva,

I tumori di questi organi sono rari

(Incidenza 0,7-1 pz su 100.000 persone /2-3% tumori del distretto testa-collo).

Le sedi principalmente colpite sono:

⦁ Gh. Parotide (80%)

⦁ Gh. Sottolinguale e Gh. Sottomandibolare (15%)

⦁ Gh salivari minori (5%)

Fattori di rischio:

⦁ Pregresso Tumore distretto testa-collo

⦁ Esposizione a radiazioni distretto testa-collo, metalli/minerali (es.nichel e silicio) e in ambito professionale

⦁ Carenza di vitaminica ( A e C)

Diagnosi:

Si basa sulla valutazione di numerosi fattori clinici che sono indagabili mediante:

  • Esame obiettivo del distretto testa-collo e contestuale raccolta del questionario anamnestico di inquadramento clinico
  • Esami strumentali:

Ecografia e Biopsia mediante Agoaspirato (FNAB), gold standard per confermare il sospetto diagnostico

TC e la Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) con e senza MDC per valutare il possibile coinvolgimento dei linfonodi

Tra i principali possiamo sicuramente annoverare:

Adenoma pleomorfo (Benigno)

Carcinoma mucoepidermoide (Maligno)

Carcinoma adenoidecistico (Maligno)

Adenocarcinoma (Maligno)

Adenoma pleomorfo (PA) [4,6,8]

Tumore benigno con comportamento piuttosto aggressivo che si sviluppa frequentemente a livello delle ghiandole salivari con tendenza sia alla recidiva che alla trasformazione maligna.

Tipicamente, questa neoplasia interessa la ghiandola la parotide (85% dei casi) presentandosi come una lesione mobile a lenta crescita, dura, compatta, non ulcerata e tendenzialmente asintomatica.

Il palato invece, risulta essere la sede più comune quando il tumore prende origine dalle ghiandole salivari minori (10% dei casi).

Altre sedi di manifestazione (5% dei casi) sono labbro superiore, mucosa buccale, la cavità nasale e i seni nasali.

Colpisce più comunemente i soggetti di sesso femminile,  con un picco di incidenza intorno ai 40-60 anni anche se sfortunatamente può manifestarsi a tutte le età.

Esistono categorie di pazienti che risultano particolarmente suscettibili allo sviluppo di questa neoplasia, ovvero i soggetti fumatori, i soggetti che seguono diete ricche di alcolici e cibi ad alto contenuto di colesterolo e/o i pazienti che sono stati già precedentemente affetti da neoplasie del distretto testa-collo.

Risulta tuttavia essere una patologia abbastanza infrequente, rappresentando meno del 3% dei tumori della testa e del collo.

Da un punto di vista istopatologico, questa neoplasia è molto variabile. lo stroma ha un aspetto mucoide o mixomatoso dovuto al deposito di materiale prodotto dalle cellule mioepiteliali. La componente epiteliale è formata da cellule di origine duttale e mioepiteliale prodotto ed è caratterizzato da un aspetto lobulato con presenza di psudocapsula connettivale.

Diagnosi: Esame obiettivo del distretto testa-collo associato a valutazioni strumentali come Ecografia,, FNAB TAC e RMN con o senza mdc.

Il Gold standard del trattamento è rappresentato dall’ escissione chirurgica radicale mantenendo l’integrità delle strutture anatomiche vicine e parotidectomia superficiale con conservazione nervo facciale

Nel caso in cui i tumori risultassero però non resecabili chirurgicamente, è ampiamente impiegata la radioterapia, efficace anche come terapia adiuvante

Carcinoma mucopedermoide (MEC) [7,8]

È il Tumore maligno che più frequentemente colpisce le ghiandole salivari, può metastatizzare andando a colpire nello specifico linfonodi, polmoni e ossa in caso si tratti di lesioni ad alto grado di malignità; quelli di basso grado sono invece meno aggressivi avendo un’ aggressività localmente diffusa.

La fascia di pazienti con età di 30-50 aa circa e di sesso femminile è quella maggiormente colpita, mentre le sedi maggiormente colpite da questo tipo di neoplasia sono le ghiandole salivari maggiori.

⦁ Gh. Parotide (80%)

⦁ Gh. Sottomandibolare (13%)

⦁ Gh. Sottolinguale (4%)

⦁ Gh salivari minori del Palato(3%)

La prognosi e la sintomatologia di questa neoplasia sono fortemente legate alla malignità ,allo stadio clinico, alla sede e alla terapia che influenzano  in maniera importante il comportamento.

Nello specifico, è stimabile infatti un tasso di sopravvivenza a 5 aa variabile tra il 95 -40 %.

E la sintomatologia varia in base al grado di malignità:

Neoplasia a basso grado:  formazione di una massa indolore a lento accrescimento che raramente supera i 5 cm.

Neoplasie ad alto grado: gonfiore a rapido accrescimento, indolore ma che tende ad infiltrare i tessuti circostanti portando alla formazioni di metastasi a distanza ed ulcere extraorali.

Terapia:

Chirurgia risulta essere il gold standard terapeutico ma può essere coadiuvata anche dall’ impiego di chemioterapia e radioterapia che però vengono utilizzate solo in casi selezionati (es. malattia locale o metastatica aggressiva che non è suscettibile di chirurgia o radioterapia).

Neoplasia a basso grado: Resezione locale delle neoplasie

Neoplasia ad alto grado: Ampia resezione con coinvolgimento delle strutture adiacenti.

Lo svuotamento linfonodale viene adoperato in maniera variabile in base al grado di malignità della neoplasia.

Carcinoma adenoide cistico (ACC) [5,2,3,8]

Neoplasia maligna localmente aggressiva del distretto testa-collo ad alto grado di malignità (sedi più colpite sono: polmone, ossa, fegato e cervello mentre le  metastasi linfonodali regionali testa-collo sono rare) e alto tasso di recidiva (tasso di recidiva a 10 aa pari al 30-40%) con decorso clinico indolente ma aggressivo (Sopravvivenza stimata a 5 aa 70%  – Sopravvivenza stimata a 15aa 10%)

Clinica:

-Ghiandola sottomandibolare (35%-40%):

lesione ulcerata e/o tumefazione che crea un rigonfiamento nella regione sottomandibolare.

-Ghiandola parotide:

⦁ tumefazione sottomucosa asintomatica della parete orofaringea laterale e/o del palato molle (tumore del lobo profondo parotideo).

⦁ tumefazione preauricolare poco mobile (tumore del lobo superficiale parotideo) 

Altri sintomi: ostruzioni e/o sanguinamenti del naso, senso di intorpidimento a livello del volto, difficoltà a inghiottire, asimmetrie visibili tra i due lati di volto/collo/bocca

Fascia di età più colpita: pazienti di 50-60 aa circa

Diagnosi:

Oltre all’ esame obiettivo primario, la diagnosi istopatologica mediante Biopsia per aspirazione con ago sottile (FNAC) e biopsia del nucleo ecoguidata (USCB) rimangono il gold standard diagnostico per questo tipo di lesione.

L’imaging diagnostico gioca un ruolo fondamentale nell’ approccio a questa neoplasia.

Oltre alla conferma della diagnosi clinica, all’ estensione e alla sede di lesione, gli esami strumentali permettono di programmare un corretto trattamento terapeutico, sia esso di tipo chirurgico o di altra natura.

Tra gli esami più utilizzati annoveriamo:

  • l’ecografia
  • la tomografia computerizzata (TC)
  • la risonanza magnetica (MRI)
  • TC-PET

Terapia: Il GOLD STANDARD è una chirurgia radicale coadiuvata da ciclo di radioterapia.

Adenocarcinoma [8,9,10,11,12]

Si definisce adenocarcinoma qualunque tumore che origina dall’epitelio di un dotto salivare o in una ghiandola salivare di origine epiteliale.

Adenocarcinoma a cellule aciniche

Tumore maligno delle ghiandole salivari, risulta abbastanza aggressivo, le recidive locali e le metastasi a distanza (linfonodi e nei polmoni) si osservano, rispettivamente, nel 35% e nel 16% dei casi. La prognosi è buona

Non esiste una particolare fascia di età ma esiste un maggior tasso d’incidenza per quando riguarda il sesso femminile.

All’esame istopatologico l’adenocarcinoma a cellule aciniche la sua morfologia risulta piuttosto variabile avendo sia aspetti microcistici, solidi o papillari.

Sedi:

– Gh. parotide (80% dei casi)

  • Ghiandole sottomandibolari e ghiandole salivari minori nel (17% dei casi)

Rappresenta I’1-3% di tutti i tumori parotidei

Clinica:

tumefazione a lenta crescita associata a dolore (35% dei casi) e alla paralisi del nervo facciale (5-10% dei casi).

Terapia:

Il gold standard terapeutico per questo tipo di lesione è  l’escissione chirurgica.

In particolar modo si esegue una lobectomia in caso di lesione del lobo superficiale e una parotidectomia in caso di lesione del lobo profondo.

Adenocarcinoma polimorfo a basso grado

Adenocarcinoma polimorfo (PAC)

Carcinoma infiltrativo delle ghiandole salivari caratterizzato da diversità architettonica e uniformità citologica.

Tumore a basso grado di malignità con un decorso relativamente indolente ed origini dalla porzione più prossimale del dotto salivare.

Incidenza di circa 0,051 casi ogni 100.000 persone/anno, predilezione per la popolazione caucasica di sesso femminile (Rapporto m:f = 1:2) e per la fascia di età 40-80 aa (età media 59 anni).

Diagnosi differenziale (DD): ACC e altre neoplasie ghiandolari s-100+

Nel 90% casi, colpisce le ghiandole salivari del tratto aero-digestivo superiore e si presenta come una lesione palatale,

Nel 10% casi colpisce le ghiandole salivari maggiori ( che può  anche colpire la mucosa labiale, la mucosa buccale, il pavimento orale, labbro, trigono, tratto sinusale)

PAC ha una buona prognosi (Prognosi a 5 aa= 98,6- Prognosi a 10 aa= 96,4%). follow-up dura 15-20 aa (tempo di monitoraggio necessario per escludere metastasi e recidive)

Rischio recidive entro 10 aa può arrivare fino al 33% ma tasso di metastatizzazione relativamente basso (9-15%).

La diagnosi si esegue mediante biopsia (incisionale) e valutazione degli esami strumentali (es. TC-MRI-PET) utili per valutare l’ estensione della neoplasia e il coinvolgimento di altre strutture anatomiche.

Clinicamente si manifesta pacatamente come una massa/ nodulo sottomucoso con o senza ulcerazione superficiale, di colore beige/ marrone chiaro con bordi lobulati infiltrativi di circa 2 cm.

Terapia:

Asportazione  chirurgica a margini estesa, spesso associata ad una chirurgia ricostruttiva mediante lembi e l’ uso di otturatori.

La Chemioterapia e la radioterapia vengono utilizzate in due casi:

  1. Fase post-operatoria soprattutto in caso di metastasi,
  2. Pre-op in caso di tumori troppo estesi per essere asportati chirurgicamente per ridurre l’esenzione o come terapia palliativa

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